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【妙手回春】-- 罕见病于平安医院血液病科成功救治

石家庄平安医院血液科2020-05-21 13:14:31

  近日,河北医科大学附属石家庄平安医院血液病科成功治疗了一例血栓性血小板减少性紫癜罕见疾病患者,医患人员的专业技术与精良的硬件设备,再次体现了血液病科在血液病治疗上的精湛医术。


案例回顾

  2015212日,家住石家庄市区的韩女士突然昏倒在家里,一家人忙成一团,赶忙把韩女士送到医院就诊,据家里人了解到,当时韩女士意识不清,伴有肢体抽搐,大小便失禁及皮肤出血点症状,经血常规检查示三系减低,考虑为“血栓性血小板减少性紫癜”,予积极对症治疗后,病情得到缓解,直至出院。 



  知识点:什么是血栓性血小板减少性紫癜呢?

 

  血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见病,患有者血液中一种VWF-CP的酶缺乏,会导致吸附血小板,粘连聚集,而众所周知,血小板具有凝血作用,在这种情况的作用下,可能在周身任何血管部位产生微血栓,造成该部位的功能异常,如果发生在脑部或者其他重要器官,死亡率非常之高。



皮肤疹子再次入院  怎知“死里逃生”又一遭

  201510月份,韩女士发现身上有许多疹子,便到石家庄平安医院皮肤科就诊,查血常规示WBC5.9×109/L,HB115g/LPLT6×109/L,看到结果后,皮肤科的医生立即联系了血液病科的医生进行会诊。血液病科六病区的张振会主任向韩女士讲道:“从血常规来看,血小板只有6千,正常人血小板的数值为10万到30万,现在情况十分危险,应立即住院治疗……”听到情况如此危急,韩女士家人立刻带着她住进了血液病科接受治疗。入院完善各项检查后,血液病科李建英主任、梁春耕主任、血液病科六病区张振会主任及主管医生韩石岭综合分析病情:根据患者皮肤散在出血点,患者血红蛋白较前下降,胆红素高、Commbs试验阴性,肾损害,外周血图文分析提示破碎红细胞,及既往诊疗史,考虑血栓性血小板减少性紫癜诊断明确。

 


外周血图文分析提示破碎红细胞

 


治疗前血常规

 


治疗后血常规

 

各位血液病专家立刻对韩女士进行了血浆置换的治疗,血浆置换治疗需要极大的耐心,张主任安排科室医护人员轮班值守,每天关注韩女士的病情变化。在第四次血浆置换治疗后,韩女士的血小板便涨到了8万,第五次治疗后,血小板涨到了10万。一家人悬着的心终于落了地,在随后的治疗中,主要是中西医结合,少量的激素加清热解毒、活血化瘀的中药汤剂治疗,韩女士血小板由入院时6×109/L升至207×109/L,肾功能恢复至正常水平以及各项器官功能都逐渐恢复。近日,已经康复出院。

 


治疗前

 


治疗后


  血液病科李建英主任讲道,多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不治疗死亡率高达90%。血浆置换可以改善患者的预后,降低死亡率。有幽门螺杆菌感染者应给予抗幽门螺杆菌治疗。血浆置换为首选,其次是输注血浆,糖皮质激素多与血浆置换联合应用,其他免疫抑制剂、免疫球蛋白也是治疗方式之一。

 

  对于此病,我院采取中西医结合治疗,以清热凉血、止血中药汤剂和中成药制剂联合西医血浆置换、激素治疗为主,其次有免疫抑制剂、丙球提升血小板,根据情况及时调整方药。达到下列标准、持续6个月以上者为效果良好:一切临床症状、体征消失;血红蛋白、血小板、尿常规、血尿素氮、肌肝恢复正常;其他异常表现消失。

专家总结


 

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